ABSTRACT
A linfangioleiomimatose pulmonar é uma doença potencialmente fatal que acomete mulheres em fase reprodutiva. Na maioria dos casos, as pacientes morrem por insuficiência respiratória num prazo de 10 anos. Os autores caracterizam sua manifestaçöes clínicas, radiológicas e funcionais e ressaltam a necessidade de um diagnóstico precoce no sentido de melhorar a resposta à terapêutica. Acredita-se que a doença seja conseqüência de uma resposta anormal ao estrógeno e; dessa forma, ooforectomia, progesterona e tamoxifen já foram utilizados com resultados variáveis. Esses dados säo analisados e seis casos säo apresentados, cinco dos quais receberam tratamento hormonal
Subject(s)
Adult , Humans , Female , Biopsy , Lymphangiomyoma/diagnosis , Lung/physiology , Chylothorax , Estrogens/physiology , Pneumothorax , Radiography , Respiratory Insufficiency/etiologyABSTRACT
A síndrome de Churg-Strauss (SCS) é uma vasculite sistêmica caracterizada por hipereosinofilia e acometimento pulmonar obrigatório. Sua associaçäo a outros processos imunes raramente foi relatada. Apresentamos a evoluçäo de quatro pacientes com achados clínicos e histológicos suficientes para o diagnóstico de SCS, mas que manifestavam, além disso, diversos achados compatíveis com outras patologias, como poliartrite nodosa, granulomatosa de Wegener, púrpura de henoch-Schonlein ou mesmo arterite temporal de células gigantes. Todos esses pacientes apresentaram um quadro asmático de extrema gravidade, näo responsivo a corticoterapia, além de sinais de severo comprometimento sistêmico. Diversas alteraçöes radiográficas foram encontradas em três dos pacientes. A adiçäo de ciclofosfamida ao esquema terapêutico se associou a remissäo do processo em todos os pacientes. Além de sugerir uma provável etiologia comum, esses casos enfatizam a necessidade do rápido reconhecimento e tratamento dessas apresentaçöes polimórficas da SCS